NL | FR  

Wat is MEN?
MEN is de afkorting van Multipele Endocriene Neoplasie. Het is bovendien een erfelijke aandoening. Bij deze aandoening kunnen verschillende (multipele) gezwellen (neoplasie of tumoren) ontstaan in hormoonproducerende organen.
Endocriene organen, zoals de bijschilklieren, bijnieren, schildklier, alvleesklier en hypofyse (hersenaanhangsel) maken hormonen aan, stoffen die via het bloed de werking van andere organen in het lichaam kunnen beïnvloeden.  Als in een endocrien orgaan een gezwel (tumor) ontstaat, heeft dit vaak een te hoge aanmaak van hormonen tot gevolg.
De tumoren kunnen tegelijkertijd, maar ook na elkaar, in verschillende organen ontstaan.

MEN en erfbaarheid
Het is een erfelijke aandoening, en is autosomaal dominant. Dat wil zeggen; niet geslachtsgebonden erfbaar, en slaat ook geen generatie over. Geen drager zijn betekent dat het ook niet kan doorgegeven worden op het nageslacht.

Er zijn TWEE typen van MEN te onderscheiden: MEN type 1 en MEN type 2.

MEN type 1
Het MEN-type 1 syndroom is een zeldzame, erfelijke aandoening.  Bij MEN1  kunnen tumoren ontstaan in de bijschildklieren, de hypofyse en in de alvleesklier. Soms ontstaan tumoren in de maag, dunne darm of de thymus (zwezerik). Meestal komt de ziekte in meerdere generaties binnen één familie voor.

MEN type 2
Het MEN type 2 is een erfelijke aandoening, waarbij in de schildklier, bijschildklieren en bijnieren tumoren kunnen ontstaan. De ziekte komt meestal voor in meerdere generaties binnen één familie. MEN2 heeft twee verschijningsvormen, namelijk type 2A en type 2B.
MEN 2A komt vaker voor en beperkt zich tot het ontstaan van tumoren in de genoemde organen.
MEN 2B is een zeldzame vorm van MEN 2, waarbij behalve de tumoren ook uiterlijke kenmerken voorkomen, zoals een lange, slanke lichaamsbouw en weinig spierontwikkeling. Bovendien kunnen bij deze patiënten knobbeltjes in de slijmvliezen van maag en darm ontstaan. MEN 2B komt ook voor zonder dat andere familieleden de ziekte hebben.

Onderzoek en behandeling MEN type 1
De verschillende tumoren die bij MEN1 ontstaan, zijn door bloedonderzoek aan te tonen. Vroege herkenning van mogelijke dragers van MEN1 is van belang voor een zo goed mogelijke behandeling. De behandeling van tumoren in hypofyse en alvleesklier zal veelal bestaan uit medicijnen. Wanneer tumoren in de bijschildklieren zijn aangetoond worden de aangedane bijschildklieren meestal operatief verwijderd.  Wanneer het noodzakelijk is alle bijschildklieren te verwijderen kan een klein stukje van een bijschildklier in de onderarm worden getransplanteerd om zo de aanmaak van hormonen te laten doorgaan.  Bij behandeling kan men in het algemeen een normaal leven leiden.

Onderzoek en behandeling MEN type 2
De aanwezigheid van tumoren in de schildklier, de bijschildklieren en bijnieren kan met bloed- en urineonderzoek of een scan (bijvoorbeeld MRI) worden aangetoond. Vroegtijdige herkenning maakt afdoende behandeling mogelijk.
De behandeling bestaat vaak uit het operatief verwijderen van de betreffende organen. Vanwege de mogelijke kwaadaardige ontaarding van schildkliertumoren wordt de schildklier zo vroeg mogelijk verwijderd. Wanneer bij kinderen door DNA-onderzoek is vastgesteld dat zij drager zijn van de ziekte, zal de schildklier op jonge leeftijd worden verwijderd. Bij MEN 2A wordt geadviseerd dit te doen voor het zesde levensjaar. Bij MEN 2B zelfs voor het tweede jaar. Met vervangende medicijnen kan men in het algemeen een normaal leven leiden.

Voor verdere info, raadpleeg publicaties